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Hypoplastisches Linksherzsyndrom



Abb. 37: Hypoplastisches Linksherzsyndrom mit kleiner linker Hauptkammer, kleiner Körperschlagader und verschlossener Körperschlagader- und Mitralklappe

Bezeichnung: Syndrom der unterentwickelten linken Herzseite (Kürzel: HLHS)

Beschreibung: Das Hypoplastische Linksherzsyndrom ist durch folgende Veränderungen (Abb. 37) gekennzeichnet:

  • zu kleine linke Herzkammer

  • hochgradig verengte oder verschlossene Mitralklappe

  • hochgradig verengte oder verschlossene Körperschlagaderklappe

  • schmale Körperschlagader mit kleinem Aortenbogen, evtl. Aortenisthmusstenose


Häufig findet sich eine kleine Lücke in der Vorhofscheidewand, die den Abfluss des Blutes aus der Lunge und damit eine ausreichende Sauerstoffversorgung gestattet. Andernfalls ist der Herzfehler mit dem Leben nicht vereinbar. Die Versorgung des Körperkreislaufes erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus. Sobald sich der Ductus arteriosus beginnt zu verschließen, erkranken die Kinder schwer.
Wir wissen heute, dass sich das HLHS bei den noch ungeborenen Kindern oft auf dem Boden einer sehr schweren Verengung der Körperschlagaderklappe im Laufe der Schwangerschaft entwickelt.

Krankheitszeichen: Zunächst gute Sauerstoffsättigungswerte. Rasche Entwicklung eines Herzversagens und Schock in den ersten Lebenstagen. Frühzeichen können sein: angestrengte und stöhnende Atmung, Blässe, schlechte Urinausscheidung, schlechter Blutdruck, vergrößerte Leber. Das Krankheitsbild ähnelt äußerlich einer Sepsis (=“Blutvergiftung“).

Therapie: Es kommen heute die folgenden drei Behandlungsalternativen in Frage:

  • Compassionate Care
    Darunter versteht man den Verzicht auf eine weitergehende Therapie bei gleichzeitiger fürsorglicher, familienorientierter Sterbebegleitung.

  • Herztransplantation
    Hier sind die schlechte Verfügbarkeit kleiner Spenderorgane und die Langzeitbehandlung mit Medikamenten zur Verhinderung einer Abstoßung zu beachten.

  • Operation nach Norwood
    Das Herz-Kreislaufsystem wird in drei Operationen so umgestellt, dass es mit nur einer Herzkammer funktioniert.
    Bei untergewichtigen Frühgeborenen, die eine Norwood-Operation mit großer Wahrscheinlichkeit nicht überstehen würden, empfehlen wir als Überbrückungsmaßnahme die sogenannte Giessen-Prozedur.  Diese erfolgt ohne den Einsatz der Herz-Lungen-Maschine.


Langzeitprognose: Ohne Therapie liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei wenigen Tagen. Nach der Norwood-Operation sollte ein normales Alltagsleben, einschließlich einer mäßigen körperlichen Leistungsfähigkeit (Breitensport, Schulsport ohne Benotung) möglich sein. Kein Leistungssport.

Da die Operation vor ca. 30 Jahren erstmals beschrieben wurde, sind die ältesten Patienten jetzt in diesem Alter. Über die maximale Lebenserwartung kann damit noch keine Aussage getroffen werden.

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