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Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt



Abb. 30: Komplett verschlossene Lungenschlagader und Ventrikelseptumdefekt

Bezeichnung: Fehlende Öffnung der Lungenschlagaderklappe in Kombination mit einem Kammerscheidewanddefekt (Kürzel: PA+VSD)

Beschreibung: Bei der Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt ist in der Regel die Verbindung zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader auf einer längeren Strecke unterbrochen und die Äste der Lungenschlagader sind schmal (Abb. 30) oder sogar nicht richtig angelegt. Die Lungendurchblutung erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus oder über aortopulmonale Kurzschlußverbindungen (sog. MAPCAs). Anders als bei einer Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist die rechte Herzkammer selbst normal groß.

Krankheitszeichen: Solange der Ductus arteriosus offen ist, wenig Symptome. Schließt sich dieser, kommt es zu einer deutlichen Zyanose (=Blausucht). Herzgeräusch durch den offenen Ductus oder die MAPCA‘s.



Abb. 31: Nach der Korrekturoperation

Therapie: Wegen der in der Regel unterentwickelten zentralen Pulmonalarterien legen wir bei Neugeborenen zunächst einen aortopulmonalen Shunt (BT-Shunt) an, um die Lungendurchblutung zu sichern. In der gleichen Operation werden mögliche Verengungen der Lungenschlagaderäste beseitigt oder aortopulmonale Kollateralen von der Körperschlagader abgesetzt und an die zentrale Lungenstrombahn angeschlossen (Unifokalisation). Ziel dieser Unifokalisation ist die Schaffung eines normalen Blutflusses durch die Lunge.
Die eigentliche Korrektur des Herzfehlers wird dann im Alter von 6-9 Monaten vorgenommen. Sie wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt und besteht aus dem Verschluss des Kammerscheidewanddefektes sowie dem Einbau eines klappentragenden Rohres zum Anschluss der Lungenschlagader an die rechte Herzkammer (Abb. 31).
Bei gut entwickelten Pulmonalarterien ist eine primäre Korrektur ohne vorherige Shuntanlage möglich.

Langzeitprognose: Sehr variabel; in erster Linie abhängig von dem Entwicklungszustand der Lungenarterien. Das implantierte klappentragende Verbindungsrohr muß entsprechend des Körperwachstums oder bei Verkalkungen im Lauf des Lebens mehrfach ausgewechselt werden.

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