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Fallot'sche Tetralogie



Abb. 27: Fallot‘sche Tetralogie (Nummerierung siehe Text)

Bezeichnung: Fallot'sche Tetralogie (Kürzel: TOF)

Beschreibung: Bei der Fallot‘schen Tetralogie handelt es sich um eine Kombination von 4 Fehlbildungen des Herzens (Abb. 27):

  1. Verengung der Lungenschlagader
  2. Großer Kammerscheidewanddefekt
  3. Verlagerung der Körperschlagader nach rechts über den Scheidewanddefekt
  4. Verdickte Muskulatur der rechten Herzkammer.

Krankheitszeichen: Klassischerweise besteht eine mehr oder weniger deutliche Zyanose (= Blausucht), wobei das Ausmaß vom Schweregrad der Verengung der Lungenschlagader abhängt. In schweren Fällen können sogenannte „Sauerstoffmangelzustände“ mit Bewusstlosigkeit beobachtet werden. Es gibt jedoch auch Formen ohne wesentliche Verengung der Lungenschlagader, bei denen praktisch keine Zyanose vorliegt (sog. „Pink Fallot“).



Abb. 28: Situation nach Korrekturoperation

Therapie: Bei gut entwickelten Pulmonalarterien wird eine primäre Korrektur im Alter von 6-9 Monaten angestrebt. Sie wird mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt und besteht aus dem Verschluss des Ventrikelseptumdefektes und einer Erweiterung des Auslasses aus der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader hin (Abb. 28). Die Lungenschlagaderklappe wird durch den Eingriff etwas undicht, was erst im Langzeitverlauf bedeutsam werden kann.




Abb. 29: Aortopulmonaler Shunt (rot) beim Neugeborenen zur Sicherung der Lungendurchblutung

Bei unterentwickelten zentralen Anteilen der Lungenschlagader wird im Neugeborenenalter zunächst die Lungendurchblutung durch Anlage eines aortopulmonalen Shunts (Blalock-Taussig-Shunt; Abb. 29) sichergestellt. Zu einem späteren Zeitpunkt wird die eigentliche Korrektur des Herzfehlers vorgenommen.

Langzeitprognose: Gut. Die Lebenserwartung nach erfolgreicher Korrektur des Herzfehlers ist nahezu vergleichbar der Normalbevölkerung. Gelegentlich ist im Laufe des Lebens ein Ersatz der undichten Lungenschlagaderklappe mittels chirurgischen oder interventionellen Klappenersatz notwendig.

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