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D-Transposition der großen Arterien



Abb. 34: Vertauschung des Abganges der großen Arterien

Bezeichnung: Vertauschung der großen Gefäße (Aorta vorn rechts) (Kürzel: D-TGA)

Beschreibung: Bei dieser Vertauschung der großen Gefäße entspringt die Körperschlagader (Ao; Abb. 34) aus der rechten (RV) und die Lungenschlagader (AP) aus der linken Herzkammer (LV). (Vergleich zum normalen Herzen) Dadurch sind Körper- und Lungen-Kreislauf nicht hintereinander, sondern parallel zueinander geschaltet und das sauerstoffreiche Blut kann nicht in den Körperkreislauf gelangen. Die Kinder sind nur dann lebensfähig, wenn zusätzlich eine Kurzschlussverbindung z.B. durch einen Vorhofscheidewanddefekt oder einen offenen Ductus arteriosus besteht. Gelegentlich liegen weitere Herzfehler wie ein Kammerscheidewanddefekt oder eine Aortenisthmusstenose vor.

Krankheitszeichen: Schwere Zyanose (= Blausucht) bereits kurz nach der Geburt.



Abb. 35: Nach der Art.-switch-Operation jetzt korrekter Abgang der Gefäße

Therapie: Bei vielen Neugeborenen muss zunächst durch einen Notfalleingriff die Blutmischung im Herzen verbessert werden. Dies geschieht in der Regel heute durch einen Herzkathetereingriff, bei dem die Vorhofscheidewand durch einen Ballonkatheter eingerissen wird (Atrioseptostomie nach Rashkind).
Zur Korrektur der D-TGA wurden im Laufe der Zeit eine Reihe unterschiedlicher Operationstechniken entwickelt. Alle Verfahren werden mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Nach heutigem Kenntnisstand bietet die beste Langzeitprognose eine anatomische Korrektur in Form der arteriellen Switch-Operation (Abb. 35).

Langzeitprognose: Sehr gut. Nach der Operation ist mit einer guten körperlichen Belastbarkeit und unbeeinträchtigten Lebensführung zu rechnen. Langfristig zu beachten sind mögliche narbenbedingte Verengungen an den Herzkranzarterien, der Lungenschlagader und der Körperschlagader, bzw. eine Undichtigkeit der Körperschlagaderklappe.

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