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Atrioventrikulärer Septumdefekt



Abb. 10: Vorhof- u. Ventrikelseptumdefekt (Sterne) sowie gemeinsame AV-Klappe (Pfeile)

Bezeichnung: Totaler atrioventrikulärer Septumdefekt (Kürzel: AVSD)

Beschreibung: Beim AVSD besteht ein meist großer Defekt im Zentrum der Herzens: Neben einem Vorhof- und Kammerscheidewanddefekt ( in Abb. 10) liegt eine Fehlanlage der beiden Herzklappen ( in Abb. 10) vor, die sonst die beiden Vorkammern von den beiden Herzkammern trennen; es besteht eine sogenannte gemeinsame AV-Klappe (Abb. 10). Durch die Scheidewanddefekte fließt Blut aus der linken in die rechte Herzhälfte und es kommt zu einer Überlastung von Herz und Lunge.

Krankheitszeichen: Herzgeräusch. Ab der 6. Lebenswoche evtl. beschleunigte Atmung, Trinkschwäche und Gedeihstörung, häufige Luftwegsinfekte. Frühe Entwicklung eines Lungenhochdruckes.




Abb. 11: Zustand nach der Korrekturoperation

Therapie: Die Korrektur des Herzfehlers erfolgt operativ unter Zuhilfenahme der Herz-Lungen-Maschine und besteht aus der Rekonstruktion der AV-Klappe sowie dem Verschluss der Defekte mit einem oder mit zwei Flicken (Abb. 11). Risiken der Operation sind das Auftreten eines kompletten AV-Blocks, der die Implantation eines Herzschrittmachers erfordert, oder die Entwicklung einer relevanten Undichtigkeit der Herzklappe zwischen linker Vor- und Hauptkammer.

In Ausnahmefällen, z.B. bei sehr untergewichtigen Frühgeborenen, kann auch heute noch ein zweizeitiges Vorgehen gerechtfertigt sein: Zunächst wird durch eine künstliche Verengung der Lungenschlagader (= Bändelungsoperation) die Überlastung von Herz und Lunge beseitigt und dem Kind Zeit zum Wachsen gegeben. Die Korrektur-Operation erfolgt dann später, z.B. im 2. Lebensjahr.

Langzeitprognose: Sehr gut. Nach der Operation ist mit einer normalen körperlichen Belastbarkeit und unbeeinträchtigten Lebensführung zu rechnen. Das Langzeitergebnis nach der Korrektur hängt vor allem von der Qualität der AV-Klappen­-Rekonstruktion ab.

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