deutsch  englisch  
home    kontakt    anfahrt    sitemap    suche    impressum    
Abteilung für Kinderkardiologie  /  Spezifisch  /  Patienteninformationen  /  Infos zu Herzfehlern  /  Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
Unsere Abteilung
Terminvergabe
Patienteninformationen
Pränatale Beratung
EMAH-Sprechstunde
Elternunterbringung
Patientenbroschüren
Infos zu Herzfehlern
Infos zu Herzoperationen
Fachbegriffe
Sportambulanz
Veranstaltungstermine
Herzkatheter
Kinder-Herzchirurgie
Intensivbehandlung
Psychosozialer Dienst
Forschung
Lehre u. Weiterbildung
Sport und Freizeit
Presse
Intern
Links
Spenden

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum



Abb. 14: Komplett verschlossene Lungenschlagaderklappe und kleine rechte Hauptkammer

Bezeichnung: Fehlende Öffnung der Lungenschlagaderklappe mit intakter Kammerscheidewand (Kürzel: PA+IVS)

Beschreibung: Dieses Krankheitsbild umfasst ein weites Spektrum unterschiedlicher Ausprägungen, das von der alleinigen Verschmelzung der Pulmonalklappensegel bis hin zu schweren Formen mit erheblicher Verkleinerung der rechten Herzkammer und der Trikuspidalklappe reicht. Komplizierend können noch Kurzschlussverbindungen von einer der Herzkranzarterien (=Koronarfistel) zur rechten Herzkammer hinzukommen. Im Gegensatz zur Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt sind die zentralen Pulmonalarterien in der Regel gut ausgebildet.

Krankheitszeichen: Bereits kurz nach der Geburt deutliche Zyanose (=Blausucht).




Abb. 15: Nach Eröffnung der Lungenschlagaderklappe mittels Kathetertechnik

Therapie: Das zu wählende Behandlungsverfahren wird vor allem von der Größe der rechten Herzkammer und der Trikuspidalklappe sowie durch das Vorhandensein von Koronarfisteln vorgegeben. Sind die rechte Herzkammer und die Trikuspidalklappe ausreichend groß, wird man zunächst die verschlossene Lungenschlagader mittels Herzkatheter (Abb. 15) oder operativ eröffnen. Dann kann die rechte Herzkammer Blut in die Lungenschlagader auswerfen und im Verlauf der Zeit wachsen.





Abb. 16: Nach operativer Erweiterung der Lungenschlagaderklappe mit einem Flicken und Anlage eines aortopulmonalen Shunts

In einigen Fällen reicht trotzdem die Lungendurchblutung für eine genügende Sauerstoffversorgung nicht aus. In diesen Fällen wird entweder chirurgisch ein aortopulmonaler Shunt (Abb. 16) angelegt oder mittels Herzkatheter ein stent (= Gefäßstütze) in den Ductus arteriosus eingebracht.
Sind die rechte Herzkammer und die Trikuspidalklappe winzig, wird zunächst ein aortopulmonaler Shunt zur Sicherung der Lungendurchblutung angelegt und dann das Konzept der Fontan-Zirkulation verfolgt: Nach der bidirektionalen Glenn-Operation (im 4.-6. Lebensmonat) erfolgt die Fontan-Operation (im 2.-3. Lebensjahr).
Haben rechte Herzkammer und Trikuspidalklappe jedoch noch eine gewisse Größe, kann eine sog. 1½-Ventrikel-Korrektur angestrebt werden. Dabei wird nur das Blut der oberen Körperhälfte über eine bidirektionale Glenn-Anastomose in die Lungenstrombahn geleitet, das Blut der unteren Körperhälfte weiterhin über den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer in die Lunge eingespeist. Wenn in seltenen Fällen die Koronarzirkulation komplett von Koronarfisteln abhängt, ist eine endgültige Korrektur des Herzfehlers unmöglich und es wird nach Anlage eines arterio-pulmonalen Shunts die Fontan-Zirkulation angestrebt.

Langzeitprognose: Sehr variabel; in erster Linie abhängig von der Größe der rechten Herzkammer und dem Vorhandensein von Koronarfisteln.

zurück zu den Herzfehlern


Richtfest für das Eltern-Kind-Zentrum



Termine 2018 für Kinder-Echo-Kurse und Kinder-EKG-Seminare!

Kinderkardiologisches Blockseminar vom 22. bis 25. März 2018 in Hirschegg, Kleinwalsertal

Long-QT-Studie bei Schwangerschaft

Innovationspreis NRW für die Abt. Kinderkardiologie

Stiftung Kinderherzzentrum Bonn




Werden Sie Mitglied in der Elterninitiative für herzkranke Kinder und Jugendliche Bonn

Deutsche Kinderherzstiftung