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Abteilung für Kinderkardiologie  /  Spezifisch  /  Forschung  /  Pulmonale Hypertonie
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Arbeitsgruppe "Pulmonale Hypertonie"

Was ist die "Pulmonale Hypertonie"?

Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine Hochdruckerkrankung im Lungenkreislauf. Sie führt zu einer Belastung des rechten Herzens und bei Fortschreiten der Erkrankung zu einem Rechtsherzversagen. 

Alle Formen der pulmonalen Hypertonie zeichnen sich durch eine abnorme Gefäßreaktivität und eine Wanddickenzunahme von Lungenarterien aus, deren molekulare Mechanismen noch nicht vollständig geklärt sind. Durch eine Verschlechterung der Endothelzellfunktion bei gleichzeitiger Zunahme der Expression und Freisetzung verschiedener Wachstumsfaktoren mit Veränderungen der glatten Muskelzellen kommt es zu einer kontinuierlich zunehmenden Zerstörung des Lungengefäßbettes.

Gegenstand der heutigen Forschung sind neben den genetischen Ursachen der PH hauptsächlich das Ungleichgewicht zwischen vasodilatorisch (NO, Prostazyklin) und vasokonstriktiv (Thromboxan, Serotonin) wirksamen Substanzen.




Stickstoffmonoxid: Vom Umweltschadstoff zum Medikament 

Stickstoffmonoxid (NO) war lange Zeit lediglich als Indikator für  das Ausmaß einer Luftverschmutzung durch Verbrennungsvorgänge bekannt. Seit einigen Jahren ist zusätzlich seine Bedeutung für wichtige Körperfunktionen,
z.B. bei der Regulation der Durchblutung bekannt Dabei setzen die Zellen, die die Gefäßwand auskleiden, NO frei, das lokal gefäßerweiternd wirkt. Bei einigen Kindern mit bestimmten Herzfehlern kann es während der postoperativen Intensivbehandlung zu einer kritischen Erhöhung des Blutdruckes in der Lungenschlagader oder zu einer Verschlechterung des Sauerstoffgehaltes im Blut kommen.

Dies gilt besonders für die Kinder, die bereits vor der Operation einen erhöhten Druck in der Lungenschlagader hatten. Zur Behandlung setzen wir dann eine neue Methode ein, bei der NO in geringen Mengen dem Atemgas zugemischt wird. NO gelangt dadurch in die Lungenbläschen und führt zu einer selektiven Erweiterung der umgebenden Lungengefäße. Etwa 95% der so behandelten Patienten zeigten darunter eine Besserung. Es kam zu einer selektiven Senkung des Blutdruckes in der Lungenschlagader um etwa 40% und damit zu einer Entlastung der rechten Herzkammer.

Im Gegensatz zu den bisher üblichen gefäßerweiternden Medikamenten stieg der Blutdruck im Körperkreislauf sogar noch etwas an, so dass eine gute Durchblutung des Herzmuskels gewährleistet war. Darüber hinaus führte die Inhalation mit NO zu einem Anstieg des Sauerstoffgehaltes im Blut um mehr als 12%. Bedeutsame Nebenwirkungen dieser neuen Therapieform konnten in umfangreichen eigenen Untersuchungen nicht nachgewiesen werden.  

Neben der Therapie mit Sauerstoff und Digitalisglykosiden zur Herzkraftsteigerung werden die Patienten mit Marcumar behandelt, um eine weitere Thrombosierung des bereits geschädigten Lungengefäßsystems zu vermeiden. Bei noch reagiblem Gefäßsystem werden die Patienten häufig mit Calciumantagonisten behandelt. Mit Prostazyklin hat man ein Medikament gefunden, welches die Lebensqualität und Lebenserwartung der Patienten nachweislich steigert.

Zur Zeit werden unterschiedliche Darreichungsformen von stabileren Prostazyklinderivaten auf ihre Wirksamkeit untersucht, um die medizinischen und psychosozialen Nachteile der kontinuierlichen Prostazyklininfusion zu vermeiden.

Spendenaktion zum PH-Projekt [pdf zum download]





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